O Que São Príons? A Proteína Anormal por Trás de Doenças Raras como a de Creutzfeldt-Jakob
Príons são proteínas que perdem sua forma normal e desencadeiam doenças neurológicas raras, progressivas e sem cura. Entenda o que são, como agem no cérebro e por que ainda intrigam a medicina.
RECENTESCIÊNCIA E TECNOLOGIA
Carlos Nascimento
8/24/20265 min ler
O Que São Príons? A Proteína Anormal por Trás de Doenças Raras como a de Creutzfeldt-Jakob
Nos últimos dias, a palavra "príon" voltou a ser muito buscada no Brasil depois que a família do influenciador Lito Sousa, do canal Aviões e Músicas, revelou publicamente que ele foi diagnosticado com a doença de Creutzfeldt-Jakob — uma condição rara, progressiva e, até hoje, sem cura. O caso chamou atenção para um grupo de doenças pouco conhecido, mas que intriga cientistas há décadas: as chamadas doenças priônicas. Afinal, o que é um príon, e por que essa proteína consegue causar um dos quadros mais graves da neurologia?
O que são príons, afinal?
Todo mundo tem príons no corpo — e, na forma normal, eles não causam problema nenhum. A proteína príon (chamada de PrP) existe naturalmente na superfície das células nervosas e parece ter um papel na comunicação entre neurônios. O problema começa quando essa proteína, por razões que a ciência ainda não entende completamente, passa a se dobrar de um jeito errado.
Diferente de vírus e bactérias, o príon não tem DNA nem RNA. É "só" uma proteína malformada — e é justamente isso que intrigou tanto a comunidade científica quando a hipótese foi proposta, no fim dos anos 1980: como algo sem material genético conseguiria se multiplicar e causar doença?
Como uma proteína normal se torna perigosa
A resposta está no formato. Quando um príon anormal (chamado PrPSc) entra em contato com uma proteína príon normal, ele "convence" a proteína saudável a copiar seu formato errado — como uma reação em cadeia. Essas proteínas mal dobradas se acumulam nas células nervosas, formam agregados tóxicos e, aos poucos, destroem o tecido cerebral.
O resultado, visto ao microscópio, dá nome ao grupo de doenças: o cérebro afetado desenvolve pequenos buracos e passa a se parecer com uma esponja — por isso essas condições são chamadas de encefalopatias espongiformes transmissíveis.
Quais doenças os príons causam
Em humanos, a mais conhecida é a doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ), que existe em três formas:
Esporádica (cerca de 85% dos casos): surge sem causa aparente, geralmente após os 60 anos.
Genética/familiar (cerca de 10-15%): ligada a mutações no gene PRNP, transmitida entre gerações.
Adquirida: mais rara, pode ocorrer por contato com tecido contaminado em procedimentos médicos (DCJ iatrogênica) ou pelo consumo de carne bovina contaminada pela chamada "doença da vaca louca" — nesse caso, é chamada de variante da DCJ.
Outras doenças priônicas humanas incluem:
Síndrome de Gerstmann-Sträussler-Scheinker, hereditária e ainda mais rara que a DCJ.
Insônia Familiar Fatal, também genética, que ataca principalmente o tálamo — região do cérebro ligada ao sono — e provoca uma perda progressiva e irreversível da capacidade de dormir.
Kuru, doença hoje extinta que afetava o povo Fore, em Papua-Nova Guiné, transmitida por um ritual funerário que envolvia contato com tecido cerebral de parentes falecidos. Não há novos casos desde que o ritual foi abandonado.
Em animais, o exemplo mais famoso é a encefalopatia espongiforme bovina (EEB), popularmente chamada de "doença da vaca louca", além da scrapie, que afeta ovinos, e da doença do emagrecimento crônico, que atinge cervídeos como cervos e alces.
Sintomas e diagnóstico
Os primeiros sinais costumam ser sutis e fáceis de confundir com outras condições neurológicas: mudanças de comportamento, ansiedade, perda de memória, dificuldade de concentração. Com a progressão da doença, aparecem problemas de coordenação motora, alterações na fala e na visão, e um declínio cognitivo rápido — muito mais acelerado do que o observado em outras demências.
O diagnóstico é considerado difícil justamente porque os sintomas se sobrepõem aos de outras doenças neurológicas. Os principais exames usados hoje são a ressonância magnética (que mostra alterações características no cérebro) e a análise do líquido cefalorraquidiano, coletado por punção lombar, capaz de detectar quantidades mínimas de príon através de uma técnica chamada RT-QuIC.
Por que ainda não existe cura
Até hoje, não existe tratamento capaz de interromper ou reverter o processo causado pelos príons — só é possível tratar os sintomas, como dor e movimentos involuntários. Isso acontece por uma combinação de fatores: os príons são extremamente resistentes (os métodos convencionais de esterilização não os destroem), o diagnóstico costuma vir tarde, quando o dano cerebral já está avançado, e a própria natureza da proteína dificulta o desenvolvimento de remédios que consigam neutralizá-la sem afetar a proteína príon normal, que o corpo também precisa.
Hoje, a pesquisa mais promissora caminha na direção de reduzir a produção da proteína príon normal no organismo antes que ela possa ser convertida à forma anormal — uma estratégia ainda em fase de estudo.
É possível se proteger?
A grande maioria dos casos de DCJ é esporádica, ou seja, não tem um fator de risco identificável — o que significa que não há como preveni-la. Já os casos ligados à alimentação (variante da DCJ) diminuíram drasticamente depois que os países passaram a controlar rigorosamente a ração animal e a origem da carne bovina após a crise da vaca louca nos anos 1990. Casos genéticos, por sua vez, podem ser identificados por teste genético em famílias com histórico da doença.
Perguntas frequentes
Príon é um vírus ou uma bactéria?
Não. Diferente de vírus e bactérias, o príon não tem material genético (DNA ou RNA) — é uma proteína que assumiu um formato anormal e consegue "induzir" outras proteínas normais a fazer o mesmo.
A doença de Creutzfeldt-Jakob é contagiosa como uma gripe?
Não se transmite pelo ar ou por contato casual. Os casos adquiridos estão ligados a situações bem específicas, como transplantes de tecido contaminado, cirurgias com instrumentos contaminados ou consumo de carne bovina afetada pela doença da vaca louca — e mesmo essas formas são extremamente raras.
Quanto tempo uma pessoa sobrevive após o diagnóstico?
Varia de acordo com a forma da doença, mas a DCJ é considerada de progressão rápida: a maioria dos pacientes não vive mais de um ano após o início dos sintomas.
Existe algum tratamento em teste?
Sim. Pesquisas recentes têm testado abordagens para reduzir a produção da proteína príon normal no organismo, na tentativa de impedir que ela seja convertida à forma anormal, mas ainda não há terapia aprovada.
A repercussão do diagnóstico do influenciador Lito Sousa reacendeu o debate sobre como a ciência ainda enfrenta dificuldades diante de doenças raras como essa. Casos como o dele ajudam a dar visibilidade a pesquisas que seguem em busca de um tratamento eficaz para as doenças priônicas.
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